Sarkome sind eine Gruppe seltener Tumoren, die in zwei Hauptgruppen unterteilt werden können: Knochen- und die Weichgewebssarkome.

Zu den Knochensarkomen zählen das Osteosarkom, das Ewingsarkom, das Chondrosarkom, der Maligne Riesenzelltumor und das Maligne Adamantinom.

Unter "Weichgewebesarkome" werden eine inhomogene Gruppe von über 100 unterschiedlichen Tumoren zusammengefaßt.

 

Weichgewebssarkome im Erwachsenenalter:

Grundlagen:

Weichgewebesarkome sind eine inhomogene Gruppe von seltenen Tumoren, die aus Bindegewebe entstehen. Es gibt jährlich 2-3 Neuerkrankungen je 100000 Einwohner ("Inzidenz"), d.h., dass in Deutschland jährlich ca. 2000-3000 Weichgewebesarkome neu diagnostiziert werden. Damit machen damit sie insgesamt nur ca. 1 % aller Tumoren im Erwachsenenalter aus. Die Häufigkeit ist bei Männern und Frauen ungefähr gleich.

Weichgewebesarkome kommen in allen Altersstufen vor; im Erwachsenenalter bevorzugt vom 45. bis 55. Lebensjahr. Hinsichtlich der Primärlokalisationen überwiegt die untere Extremität mit 40 %, gefolgt vom Körperstamm, dem Retroperitoneum, der oberen Extremität und der Kopf-Hals-Region mit jeweils ca. 15 % der Fälle.

Die Entstehungsursachen sind weitgehend unklar. Bekannte Risikofaktoren sind eine vorausgegangene Bestrahlung und eine verstärkte Einwirkung ("Exposition") von Polyvinylchlorid ("PVC") oder Asbest. 

Neuere Studien sprechen für eine mögliche Rolle von genetischen Ursachen (Mutationen im RB-1 Gen und im Tumorsuppressorgen p53) bei der Entstehung von Weichgewebesarkomen. Eine genetisch definierte Basis für die Entwicklung von malignen peripheren Nervenscheidentumoren ist die autosomal-dominant vererbte Neurofibromatose Recklinghausen.

Der Sammelbegriff Weichgewebesarkome umfaßt ein breites Spektrum von über 150 histologischen Untertypen (gemäß WHO-Klassifikation), die sich hinsichtlich ihres biologischen Verhaltens, ihrer Prognose und ihres Ansprechens auf unterschiedliche Therapieverfahren teilweise unterscheiden. Die häufigsten sind Leiomyosarkome, Malignes Fibröses Histiozytom (MFH), Synovialsarkome, Fibrosarkome und Liposarkome. Von entscheidender Bedeutung für Prognose und Therapieplanung ist allerdings insbesondere der histologische Ausreifungsgrad Grading von G1 bis G3, der die Aggressivität des Tumors klassifiziert.

Für die Stadieneinteilung ("Staging") wird meist das AJCC-Staging System der UICC verwendet, wobei neben der Primärtumorgröße, dem Befall von regionären Lymphknoten und dem Vorhandensein von Fernmetastasen entscheidend das histologische Grading einbezogen wird. Lymphknotenmetastasen sind außerordentlich selten, eine Ausnahme hiervon machen nur Rhabdomyosarkome und Synovialsarkome.

Während bei ca. 10 % der Patienten bereits zum Zeitpunkt der Erstdiagnose Metastasen vorliegen, ist bei 40 bis 60 % der Patienten mit undifferenzierten (G2/3) Tumoren, die tief sitzend und größer als 5 cm sind (Stadium III B), trotz lokaler Tumorkontrolle mit der Entwicklung von Metastasen, insbesondere in der Lunge (seltener Knochen und Leber) zu rechnen. Etwa die Hälfte aller Patienten mit einem Weichgewebesarkom verstirbt innerhalb von 5 Jahren - meist an Metastasen. Die mediane Überlebenszeit ab dem Zeitpunkt der Diagnose von Metastasen beträgt etwa 12 Monate.
 

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